肝肺综合征的诊断
符合下列条件的可以诊断为肝肺综合征:1.急、慢性肝脏疾病,肝功能障碍不一定很明显。2.无原发性心肺疾病,X线胸片正常或有间质结节状阴影。3.肺气体交换异常,有或无低氧血症,A-aPO2梯度大于15mmHg。4.对比增强超声波心动扫描和(或)肺灌注扫描、肺血管造影存在肺血管扩张和(或)肺内血管短路。5.直立位缺氧、气短、发绀,肺骨关节病。
肝肺综合征的临床表现
本病由原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征,临床以原发肝病及肺部病变为特点,肝肺综合征特征性表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀。1.原发肝病临床表现由于肝细胞功能损害程度及并发症不同有很大差别,最常见的有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹腔积液、消化道出血、肝功能异常等。肝肺综合征与肝病病因及程度无关,部分肝病稳定的患者也可出现肺功能进行性减退表现。肺血管扩张(肺蜘蛛痣)常在有皮下蜘蛛痣的肝病患者中发现,易发生低氧血症,皮下蜘蛛痣被认为是有肝外侵犯的标志。2.肺功能障碍的临床表现患者无原发性心肺疾病,多数在肝病基础上逐渐出现呼吸系统表现,如发绀、呼吸困难、杵状指(趾)、直立性缺氧、仰卧呼吸等。进行性呼吸困难是肝肺综合征最常见的肺部症状,发绀是惟一可靠的临床体征,仰卧呼吸、直立性缺氧是本症最具特征性表现。肺部检查一般无明显阳性体征。