ALS (渐冻症)在中医来说是什么病属？
渐冻症学名叫肌萎缩侧索硬化（ALS），也叫运动神经元病，后一名称英国常用，法国又叫夏科病，而美国也称卢伽雷病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1、神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2、自由基使神经细胞膜受损。
3、神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
扩展资料
对于渐冻症来说，治疗的核心有四点
1、保证充足的营养
患者由于吞咽困难可能会导致进食量减少，已经脆弱的运动神经元“吃不饱饭”，会丢失得更厉害。在患者出现吞咽困难，且全身情况尚可时可考虑进行胃造瘘手术（即在腹部留置一根管子，以解决患者的营养问题），如果拖到身体极度衰弱时再做手术则难以完成。
2、保证呼吸
由于负责呼吸的肌肉出现无力，会导致患者呼吸困难。根据肺功能的检查指标，可使用无创呼吸机帮助呼吸，也有助于延长生存期。
3、给予药物治疗
目前，许多药物还在研究阶段，利鲁唑已被证实能够延长患者生存期，一旦确诊应尽早使用。
4、精心护理
运动神经元病的护理可谓是一种“长期消耗战”，患者自己没有力气咳痰，吞咽困难容易呛咳造成肺炎，无力翻身造成压疮，以及巨大的心理压力，这些都是需要精心护理才能够尽量避免的。护理对这种疾病来说，是非常重要的一项治疗。值得一提的是，“渐冻症”不需要过度锻炼，因为让肌肉过度劳累反而会加重运动神经元的负担。
ALS渐冻症的病因是什么？
肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS），又称“渐冻症”，是累及上运动神经元和下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的，一种慢性、进行性变性疾病。常表现为上、下运动神经元合并受损所致的进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动等。肌萎缩侧索硬化的少部分病例为遗传所致，但大多数病例病因尚不明确。目前已知的可能与该病发生有关的危险因素有：遗传因素、生活方式（如吸烟）、毒物接触（如有机溶剂、杀虫剂、重金属元素暴露等）、职业（如过度体力劳动者）、低体质指数、头部外伤史、代谢性疾病、自身免疫功能异常、病毒感染及神经炎症反应等。
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1、神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2、自由基使神经细胞膜受损。
3、神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
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对于渐冻症来说，治疗的核心有四点
1、保证充足的营养
患者由于吞咽困难可能会导致进食量减少，已经脆弱的运动神经元“吃不饱饭”，会丢失得更厉害。在患者出现吞咽困难，且全身情况尚可时可考虑进行胃造瘘手术（即在腹部留置一根管子，以解决患者的营养问题），如果拖到身体极度衰弱时再做手术则难以完成。
2、保证呼吸
由于负责呼吸的肌肉出现无力，会导致患者呼吸困难。根据肺功能的检查指标，可使用无创呼吸机帮助呼吸，也有助于延长生存期。
3、给予药物治疗
目前，许多药物还在研究阶段，利鲁唑已被证实能够延长患者生存期，一旦确诊应尽早使用。
4、精心护理
运动神经元病的护理可谓是一种“长期消耗战”，患者自己没有力气咳痰，吞咽困难容易呛咳造成肺炎，无力翻身造成压疮，以及巨大的心理压力，这些都是需要精心护理才能够尽量避免的。护理对这种疾病来说，是非常重要的一项治疗。值得一提的是，“渐冻症”不需要过度锻炼，因为让肌肉过度劳累反而会加重运动神经元的负担。
肢端肥大症的产生，可能是什么原因？
本病的主要病因是激素生长细胞腺瘤增生，增生可能有过多的GHRH分泌，过多的GHRH分泌也可能导致腺瘤的形成。因此，增生也可能是疾病的中间阶段，很少是癌症，生长激素腺瘤是一种嗜酸性或嫌色细胞肿瘤其发病率仅次于泌乳素瘤和非功能性垂体瘤，在垂体瘤中居第三位，也可能是多发性I型内分泌腺瘤的一部分或与其他散发性内分泌肿瘤相关。关于生长激素过度分泌的发病机制已有许多研究，目前，GH分泌肿瘤形成的已知因素包括GHRH过度刺激、中枢神经递质分泌不足以及GHRH基因蛋白突变G导致的腺苷酸环化活性持续自主增加。1983年，Melmed提出，内分泌肿瘤的发生可分为诱导期和长期促进期两个阶段，诱导期垂体细胞发生自发或获得性变异，导致细胞基因表达异常，之后，表达激素产物，生长因子或突变基因刺激肿瘤生长并进入长期促进期。垂体的内部变异和来自中枢调节的失控生长激素细胞支持这一理论。垂体前叶生长激素细胞分泌过多的生长激素（GH）会导致骨骼和软组织过度生长，当青春期前骨骺未愈合时，长骨骺的生长导致高度的增加，这是巨大的；当疾病发生在青春期后的成年期时，骨骺已经愈合，身体并不高，只有长骨增大和增厚，这是巨大的肢端；如果该病在青春期之前开始，并继续发展到成年，则为混合型，即肢端肥大症。肢端肥大症可由功能性腺瘤引起，肢端肥大症或巨人症在功能性腺瘤患者中非常常见。有些人会变得丑陋，手脚变大变粗。这类患者很难得到早期诊断，因为住在一起的家人或亲戚根本找不到，但医生所看到的是一个非常典型的临床表现。对肢端肥大症的统计分析表明，生长激素腺瘤的诊断可能需要5至10年以上的时间。
肢端肥大症
肢端肥大症(以下简称肢大)是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病，患者就诊时病程可能已达数年甚至10年以上，诊断时平均年龄为40岁。肢大是一种相对少见的慢性疾病，患病率约为40-130/百万，涉及多个学科和领域，容易延误诊断及治疗，因此会造成患者的并发症和病死率相应增加。
下面总结一下肢大诊断流程
初诊：
容貌改变、头痛和视力视野障碍等相关临床表现
定性诊断
(血GH随机值,葡萄糖GH抑制试验,GH谷值和IGF-1)
定位诊断(头颅MRI或CT)
垂体功能进行全面评估(FSH、LH、E2、T、血ACTH、F、TSH、T3、T4、PRL等),
并发症评估
DA：多巴胺受体激动剂；
IGF一1：胰岛素样生长因子一l；
SSA：生长抑素类似物；
RT：放疗。
8部分患者：预期手术无法完全切除的大腺瘤(如侵袭海绵窦)且无肿瘤压迫症状的患者，不适合手术的患者或不愿意手术的患者。
6RT：对术后有残留病灶的患者，可以放射治疗；若选择放疗，则应考虑患者的年龄、生育状态、垂体功能、接受长期药物治疗的意愿等因素
1.临床表现：
（1）特殊面容和体态：皮肤变厚变粗，额部皱褶变深，眼睑肥厚，鼻大而宽厚，唇厚舌肥，声音低沉，颧骨、眶上嵴及下颌骨增大突出，牙缝增宽，咬合错位，四肢长骨变粗，手脚掌骨变宽、厚大。
（2）内分泌代谢紊乱：女性月经失调、闭经，男性乳房发育、溢乳、性功能减退。可伴有糖尿病或糖耐量异常。少数患者可合并甲状腺功能亢进和1型糖尿病。
（3）脏器肥大：常伴高血压、心脏肥大、左心室功能不全、冠状动脉粥样硬化等，晚期可出现心力衰竭。
（4）肿瘤压迫症状：头痛、视力减退、视野缺损等。
2.实验室检查：(1)血清GH水平的测定：
空腹或随机血清GH水平<2.5ug／L时可判断为GH正常；
若≥<2.5ug／L时需要进行口服葡萄糖耐量试验(OGTT)确定诊断。
葡萄糖抑制生长激素试验：
使用口服75 g葡萄糖进行OGTT。分别在0、30、60、90及120 min取血测定血糖及GH水平，如果OGTT试验中GH谷值水平<1ug／L，判断为被正常抑制。
(2)血清IGF-1水平测定
3．影像学检查：头颅MRI和CT扫描可了解垂体GH腺瘤大小和腺瘤与邻近组织关系
4．其他垂体功能的评估
5．视力、视野检查
6.治疗目标是：
(1)将血清GH水平控制到随机GH<2.5ug／L，OGTT GH谷值<1ug／L；
(2)使血清IGF-1水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围内；
(3)消除或者缩小垂体肿瘤并防止其复发；
(4)消除或减轻临床症状及合并症，特别是心脑血管、呼吸系统和代谢方面，并对合并症进行有效的监控；
(5)尽可能的保留垂体内分泌功能，已有腺已有腺垂体功能减退的患者应做相应靶腺激素的替代治疗。
